什么是强直性肌营养不良症(强直性肌营养不良介绍)

2024-07-22 11:21:10

什么是强直性肌营养不良症

强直性肌营养不良是一种少见的常染色体显性遗传的多系统受累疾病,现在已经找到其异常基因位于第一9对染色体。本病起病隐袭,发展缓慢,骨骼肌受累症状最明显。其中肌强直表现为受累的骨骼肌收缩后松弛显著延迟,引起明显的肌肉僵硬,肌电图出现特征性连续高频电位放电现象。

肌营养不良会严重影响患者的正常生活和工作,强直性肌营养不良也会如此,做好强直性肌营养不良疾病的了解,可以帮助患者及早发现,在预防与治疗方面也有一定的帮助。下面就让我们

强直性肌营养不良介绍

强直性肌营养不良是一组以肌无力、肌萎缩、肌强直为特征的多系统受累的常染色体显性遗传病。除骨骼肌受累之外,还可能会出现心律失常、白内障、秃发、、多汗以及不孕不育等症状。每位患者的病情严重程度有很大差别。如在同一家系中,可见从无症状的成人到病情严重的婴幼儿。

强直性肌营养不良可以发生于任何年龄。其中1型强直性肌营养不良包括严重的先天型、病征比较慢的幼儿发病型与成年发病型。先天型的表示婴儿出生之后会发病,青春期发病型主要在20-30岁发病。1型强直性肌营养不良的病症比较慢,也称做背侧肌肉强直肌病,2型的会更加严重一些。

什么是强直性肌营养不良症(强直性肌营养不良介绍)

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