火棉胶婴儿什么意思，（一种罕见的遗传性鱼鳞病）
2024-10-15 13:41:19
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火棉胶婴儿(collodion baby)是一种罕见的遗传性皮肤病，多数见于遗传性鱼鳞病，与多种基因异常有关，近亲结婚家庭的患病风险较高。该病在临床上又称Carini综合征、Seeligman综合征、层状鱼鳞癣综合征、层状表皮剥脱综合征、先天性鱼鳞病样红皮病等。
火棉胶婴儿什么意思
火棉胶婴儿因出生时被覆一层胶样薄膜而得名，是一种罕见的遗传性鱼鳞病。这种疾病的婴儿出生后外面的包膜会逐渐角化脱落，产生大量的皮屑。并且因为这层包膜没有弹性，会导致皮肤过度牵拉，从而导致胎儿颜面部和肢端畸形。该疾病暂无有效的治疗措施，多以预防感染为主，只要采取合适的治疗方式火棉胶婴儿的存活率还是挺高的，但是如果疾病比较严重可能会迅速死亡。火棉胶婴儿是一种罕见的遗传性鱼鳞病
火棉胶婴儿外附一层包膜
这种疾病的婴儿因出生时被覆一层胶样薄膜而得名，多表现为皮肤反复脱屑、角化，可有口唇、眼睑外翻以及耳廓畸形等症状。
本病暂无有效治疗方法，很难根除，目前主要的治疗方式是以对症支持处理、预防感染为主，加强皮肤保温保湿，促进角质软化、脱落，避免感染等措施为主。
该病的预后与疾病严重程度以及基因突变类型有关，轻症患者皮肤状态可逐渐好转或逐渐恢复正常，重者可很快死亡。
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