与多种基因异常有关,该病致死率较低,尚无特殊效治疗。该病的主要治疗措施是改善皮肤干燥状态,保护新生嫩皮,预防并发症,帮助患儿安全度过严重脱皮的危险期,同时结合预防性抗感染治疗,共同促进患儿恢复。
火棉胶婴儿是一种罕见的遗传性鱼鳞病,并且因为火棉胶婴儿的形成原因复杂,所以目前暂无根除的方法。该病目前主要的治疗措施以改善婴儿皮肤异常,保护新生嫩皮,预防并发症为主,同时还要做预防性抗感染治疗。如果患儿仅出现皮肤症状,经过上述治疗恢复效果较好。如果患儿还出现其他并发症或是继发感染,死亡的速度会很快。火棉胶婴儿治疗以改善皮肤为主
火棉胶婴儿出生后要置于保温箱中
1将患儿置于温箱内,调节合适的温度、湿度,注意保温、保湿、避光;2在皮肤皲裂、皱褶处涂抹鱼肝油或者医用凡士林,并外敷油纱条,每日用高锰酸钾稀释液沐浴;3观测患儿生命体征,监测其心率、血氧饱和度等,留意其意识状态、呼吸频率。用棉签清理鼻腔,避免脱屑堵塞气管,导致呼吸不畅;4用生理盐水清理眼部、口腔,便后用温水清洗臀部等,减少感染、红臀的发生;5适时输液,补充水分及营养,避免水电解质紊乱、营养不良;6由于个体差异大,用药不存在肯定的比较好、最快、比较有效,除常用非处方药外,应在医生指导下充分结合个人情况选择最合适的药物。以上就是火棉胶婴儿的主要治疗方法,该治疗方法需在专业医师指导下进行。
该病的预后效果和病情的严重程度相关联,如果患儿仅出现皮肤症状,属于轻症患者,仅需对症处理,皮肤状态逐渐恢复即可好转,不影响智力和体格发育。如出生时即伴有其他系统发育不良或继发感染,则预后不良,这种重症患儿可很快死亡。